氣管性支氣管畸形伴支氣管異物1例
【摘要】目的:提高對氣管性支氣管疾病的認識和診斷水平。方法回顧我院收治的1例氣管性支氣管伴支氣管異物患兒病歷資料,并復習相關文獻。結果:該患兒因支氣管異物行螺旋CT氣道三維重建時,發現伴有氣管性支氣管,支氣管異物取出,氣管性支氣管未予處理。結論:氣管性支氣管是起源于氣管隆凸上方氣管壁的支氣管異位或多余畸形,螺旋CT肺氣道三維重建可明確診斷,若無臨床癥狀可不予處理。
【關鍵詞】氣管,支氣管,畸形;異物
氣管性支氣管系氣道先天性發育異常,是一種極少見的先天性畸形,國內少見報道。我們于2008年2月收治小兒氣管性支氣管伴支氣管異物1例,現將資料匯報如下,并結合文獻復習以提高對本病的認識。
1、資料與方法
1.1 臨床資料 患兒,男,18個月,因食花生米致嗆咳2天,被我科門診以支氣管異物收入院。查體:一般情況可,發育正常,呼吸平穩,口唇無紫紺,三凹征(-),肺聽診雙肺呼吸音粗,右肺呼吸音減低,未及干濕性羅音,心率105次/min,律齊,各瓣膜區無病理性雜音。腹軟,肝脾無腫大。胸透示縱隔擺動。考慮:支氣管異物(右)。給予螺旋CT肺氣道三維重建,顯示氣管隆突上方氣管右側壁有一額外充氣支氣管與氣管右側壁相通(氣管性支氣管),右支氣管部分阻斷、缺損(支氣管異物),考慮:氣管性支氣管伴支氣管異物(右)。
1.2 方法 于住院后第2天在黏膜麻醉下行支氣管鏡檢查術。
3、討論
氣管性支氣管系氣道先天性發育異常,是支氣管起源于氣管隆凸上氣管壁的一種先天性畸形。氣管性支氣管一般發生于氣管隆凸以上2cm以內,可在正常的豬的氣道發現,但在人不多見,其發生率為0.1%~2.0%①②③。氣管性支氣管絕大多數為右側,也有左側或雙側氣管性支氣管的報道。氣管性支氣管常伴有其它先天性畸形如先天性膈疝、氣管軟化、氣管狹窄等④。
3.1 氣管性支氣管的分析 氣管性支氣管可分為兩個類型⑤,依據氣管性支氣管是否異位,分為額外多支型(supernumerarytype)和移位型(displacedtype)。額外多支型中的上肺葉除有氣管性支氣管(額外支)外,仍有正常起自氣管隆突的上葉支氣管解剖分支(相應的區域原上葉支氣管數正常)。本例即屬此型。移位型為上葉所有段支氣管均起源于氣管性支氣管或僅有尖段(左側尖后段),類似原正常起自氣管隆突的上葉支氣管解剖分支的葉或段支氣管移位至氣管(相應的區域原解剖結構缺少正常支),較為常見。因完整右上葉支氣管移位型氣管性支氣管的支氣管樹結構與豬及分蹄類動物的正常肺支氣管表現一致,故又稱為豬支氣管(pigbronchus)⑥。
3.2 氣管性支氣管的臨床表現 氣管性支氣管在臨床上通常無癥狀,常為氣管鏡或影像學檢查時偶然發現,或表現為持續或反復右上肺肺炎、肺不張、肺氣腫(由于分泌物引流不暢引起),或出現伴發其它氣道異常的癥狀如氣管軟化、狹窄所致的喘息等。本例患兒即因食花生米引起嗆咳導致支氣管異物收入院,在術前行螺旋CT肺氣道三維重建檢查時被偶然發現。
3. 3 氣管性支氣管的診斷 氣管性支氣管的診斷比較容易,①硬質或可彎曲支氣管鏡檢查發現支氣管異常起源于氣管隆凸上氣管壁即可診斷;②多層螺旋CT肺氣道三維重建發現氣管分叉上方有異常的充氣影與氣管壁相通即可診斷。
理論上纖維支氣管鏡是評估氣管及支氣管病變的金標準,但患者有較大的痛苦,特別是嬰幼兒難以接受。對于伴發氣道嚴重狹窄時,纖維支氣管鏡只能看到近端而無法了解病變長度及遠側情況,多層螺旋CT能在小兒自然呼吸狀態下獲得沒有呼吸運動偽影的診斷影像,顯示出在纖維支氣管鏡下不能顯示的氣管及狹窄的完整結構情況,為術前提供準確的測量標準。目前認為多層螺旋CT氣道三維重建即最小密度投影(minimum intensity projection,MIP)、容積重組(volumerendered image,VR)和氣道重建能較好地顯示氣管及各主支氣管的形態⑦。仿真支氣管內鏡重建也是一個重要補充。因此多層螺旋CT對兒童時期的氣管異常便于作出非侵襲性的診斷,更能取代纖維支氣管鏡,應作為兒童時期氣管性支氣管的首選檢查方法。
3.4 氣管性支氣管的治療 氣管性支氣管的治療取決于癥狀的嚴重程度,一般情況下可采取保守治療,如有持續或反復右上肺肺炎、肺不張、肺氣腫,可手術切除異常的支氣管及其肺葉。此外該類患者行氣管插管時應注意插管位置,避免位置過低阻塞異常的支氣管開口,造成肺不張和低氧血癥⑧。
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